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Lepra: Frühzeitige Erkennung entscheidend

Die Lepra (synonym: Hansen-Erkrankung) hat die Menschheit durch alle Epochen begleitet. Erste Aufzeichnungen über Erkrankungen an Lepra lassen sich bis 600 v. Chr. in Indien belegen. Bis heute ist die Erkrankung jedoch nicht ausgerottet. Nach Schätzungen der Weltgesundheitsorganisation (WHO) sind derzeit mehr als 2 Millionen Menschen an  Lepra erkrankt.

Im Jahr 2002 wurden weltweit 763.917 neue Erkrankungsfälle der WHO gemeldet. Weltweit wird allerdings eine stetige Abnahme von Neuerkrankungen registriert. In den USA wurden im Jahr 2002 allein 96 Fälle gemeldet.

Verbreitung von Lepra 2002

Hauptsächlich tritt die Lepra in den Tropen und Subtropen auf. Die meisten Erkrankungsfälle finden sich in Südostasien, gefolgt von Afrika, Amerika, Ozeanien und dem Mittleren Osten. 90% aller Fälle kommen in Brasilien, Madagaskar, Mozambik, Tanzania und Nepal vor.  

Verursacht wird Lepra durch Mycobacterium leprae, ein grampositives, säurefestes Stäbchenbakterium. Als Übertragungsweg wird die Tröpfcheninfektion angenommen, auch wenn diese nicht gesichert ist. Lepra wird von Mensch zu Mensch übertragen, wobei die Erkrankung aber als wenig infektiös gilt. Als besonders empfänglich gelten Kinder und jüngere Erwachsene. Ein tierisches Reservoir ist nicht bekannt.

Der Erreger vermehrt sich in den zu den Makrophagen gehörenden Histiozyten der Haut sowie den Nerven. In den Makrophagen kommt es zur Persistenz der Bakterien. Dies führt zur Sekretion verschiedener Zytokine, wodurch es zu einer chronischen granulomatösen Entzündung kommt. Die Inkubationszeit der Lepra ist sehr variabel und reicht von 3 Monaten bis zu 20 Jahren. Meist treten die ersten Krankheitssymptome 2 bis 5 Jahre nach der Infektion auf.

Bei der klinischen Manifestation der Lepra werden verschiedene Formen unterteilt. Dazu gehören zwei stabile polare Typen, die tuberkuloide und die lepromatöse Form. Ferner lassen sich zwei unstabile Gruppen unterteilen, die als indeterminiert und interpolar bzw. als Borderline-Lepra bezeichnet werden. Charakteristisch für die interdeterminierte Lepra sind unscharf begrenzte makulöse Läsionen mit zum Teil gestörter Sensibilität. Bei der tuberkuloiden Lepra sind Papeln und Plaques die typischen Läsionen. Die lepromatöse Lepra ist eine Allgemeinerkrankung, bei der verschiedene Organe befallen sind.

Die Erkrankung breitet sich über das Nervengewebe, die Blutbahn und das Lymphsystem aus. Auf der Haut zeigen sich die typischen Maculae, Papeln und Knoten. Auffällig sind dabei die diffusen Infiltrate und wulstartigen Verdickungen. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu funktionellen Läsionen und Deformitäten, die hauptsächlich die Extremitäten, Augen, Nase und Genitalien betreffen. Die Borderline-Lepra steht klinisch zwischen der tuberkuloiden und lepromatösen Form.

Die Diagnose der Lepra basiert zum einen auf der Anamnese, den typischen Hautläsionen, der Nervenveränderungen und den Sensibilitätsstörungen. Bestätigt wird die Diagnose durch den mikroskopischen Nachweis des Erregers, der durch Skarifikation der Haut bzw. Nasenschleimhaut gewonnen wurde. Die histologische Untersuchung von Haut- oder Nervenbiopsien erlaubt eine Differenzierung der verschiedenen Lepraformen. Der Lepromintest (Mitsuda-Reaktion) ist bei der Klassifizierung der Lepraformen sowie der Bewertung der Prognose der Erkrankung von Bedeutung. 

Die frühere Monotherapie mit Dapson wurde inzwischen durch eine Kombinationstherapie ersetzt. Dazu werden Rifampicin, Dapson, Clofazimin, Ethionamid sowie Prothionamid in unterschiedlichen Regimen verwendet. Auch das als Contergan bekannte Thalidomid findet bei der Behandlung der Lepra heute zunehmend Verwendung. Allerdings darf Thalidomid wegen der bekannten embryopathischen Komplikationen nicht bei der Behandlung von Schwangeren bzw. Frauen mit Kinderwunsch eingesetzt werden. Neben der antimikrobiellen Behandlung bedarf es einer entsprechenden chirurgischen, orthopädischen, urologischen, ophthalmologischen sowie physio- und psychotherapeutischen Therapie. 

Derzeit liegt das Hauptaugenmerk auf der frühzeitigen Erkennung von Leprainfektionen, um so die destruierenden Auswirkungen der Erkrankung zu verhindern. Eine Absonderung, wie dies über viele Jahrhunderte praktiziert worden ist, ist in Folge der Verfügbarkeit von Chemotherapeutika heute nicht mehr notwendig. Nach dem Infektionsschutzgesetz §7 ist der Labornachweis einer akuten Infektion namentlich meldepflichtig.

Text: Prof. Dr. Tino F. Schwarz, Facharzt für Laboratoriumsmedizin, Medizinischer Mikrobiologie und Infektionsepidemiologie, Würzburg

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